Cette forme de cardiopathie est moins fréquente que la cardiomyopathie hypertrophique.
Elle est caractérisée par une rigidité des parois myocardiques due à une infiltration fibreuse du myocarde.
Typiquement, il n’y a ni hypertrophie, ni amincissement pariétal. Le ventricule gauche est plus ou moins remodélé mais ce sont surtout les oreillettes (droite et/ou gauche) qui sont dilatées.
Le défaut de compliance induit une réduction du remplissage. Le diagnostic est du domaine de l’échocardiographie qui montre une accélération du flux mitral protodiastolique (E > 1 m/s) et une diminution télédiastolique de ce même flux (A <0,5). Le rapport E/A > 1,8.
La cardiomyopathie restrictive se traduit par des signes d’insuffisance cardiaque diastolique gauche ou droite (œdème pulmonaire ou ascite), souvent graves et sans traitement spécifique.